maladie de crohn

La maladie a été décrite précisément en 1932 aux États-Unis par le Dr. Burrill Bernard Crohn (1884-1983), chirurgien digestif au Mount Sinai Hospital1 de New York.

En 1993 est décrite une souris présentant une mutation sur le gène de l'interleukine-2 et qui a des manifestations digestives proches de la maladie de Crohn2, en faisant le premier modèle animal de la maladie.
Épidémiologie
La maladie de Crohn est une maladie rare : son incidence est d'environ 6 cas pour 100 000 personnes et sa prévalence d'environ 140 pour 100 0003. On estime à 60 000 le nombre de patients touchés en France en 2005. Elle touche plus souvent les adolescents et les jeunes adultes : la majorité des cas sont diagnostiqués entre 15 et 40 ans. Toutefois, les jeunes enfants et les personnes âgées peuvent également en être atteints.

Le coût économique est important puisqu'il est estimé à près de 3 milliards d'euros par an en Grande-Bretagne, pays qui compte 90 000 patients atteints par cette maladie4.
Causes
Les causes de la maladie sont encore inconnues même si certains facteurs sont privilégiés : facteurs immunologiques, génétiques, environnementaux5.

Il semble de plus en plus clair que l'inflammation est de nature auto-immune (c’est-à-dire un dysfonctionnement du système immunitaire qui ne reconnaît plus certaines cellules appartenant pourtant à l’organisme). Il est de plus en plus probable qu'une telle réaction soit déclenchée par un agent infectieux.

La maladie de Crohn n’est pas héréditaire, mais il existe des facteurs génétiques de prédisposition à la maladie. Ces facteurs génétiques sont généralement associés à d’autres facteurs de risque pouvant déclencher la maladie. Le risque de transmettre la maladie à son enfant est multiplié par 10 à 15 si un parent est affecté (toutefois, il s'agit d'un risque relatif par rapport à une population non atteinte, le risque absolu reste limité). Les dernières hypothèses (en 2007) évoquent qu'il existe au moins 32 facteurs de risque génétique6 (plusieurs gènes potentiellement responsables ont été identifiés notamment NOD2 (CARD15)). En 2011, selon l'INSERM, les variations de près de 70 gènes pourraient être en cause et notamment certains par effet indirect ; les mutations du gène IRGM seraient responsables d'une augmentation du nombre des bactéries intestinales qui induirait une inflammation chronique7.

Les facteurs environnementaux peuvent accroitre le risque de développer la maladie. Le mode de vie occidental des pays industrialisés est associé au risque de développer la maladie. Le tabagisme actif double le risque d’apparition de la maladie surtout chez les femmes. L’arrêt est très fortement conseillé lorsque la maladie est détectée.

Il s'agit d'une maladie multifactorielle au même titre que la rectocolite hémorragique ou la polyarthrite rhumatoïde, autres maladies proches.
Symptômes
Les symptômes de la maladie de Crohn se manifestent lors des poussées. Les poussées alternent avec les phases de rémission. Les principaux symptômes lors des poussées sont des douleurs abdominales, qui s’accentuent après les repas et des diarrhées chroniques. On observe souvent une perte de poids (par malabsorption). Il n'est pas rare que les poussées soient accompagnées d'un peu de fièvre. La fatigue est un symptôme persistant.

Les symptômes varient aussi en fonction de la localisation des lésions. La maladie de Crohn peut toucher toutes les parties du tube digestif mais 3 zones sont particulièrement atteintes : la partie terminale de l’intestin grêle (l’iléon), le colon et l'anus 8.


Certains symptômes peuvent se manifester hors du système digestif. Pour 15% des patients, il peut y avoir une atteinte aux niveaux des articulations, de la peau (érythèmes et aphtes), des yeux et d’autres affectations telles que la pancréatite ou les thromboses veineuses.

On utilise un indice d'activité pour savoir si la maladie est en poussée ou non, c'est l'indice de BEST 9 (CDAI pour les anglo-saxons). Cet indice permet de classer la maladie suivant 4 stades : maladie de Crohn inactive, poussées minimes à modérées, poussées plus sévères et poussées très sévères. On évalue l’indice suivant un questionnaire qui permettra d’obtenir un score qui désignera le stade de la maladie.
Diagnostic
Endoscopie
Image endoscopique du colon d'un patient atteint de la maladie.

La visualisation directe des lésions par coloscopie est capitale pour affirmer le diagnostic. Les atteintes sont en général diffuses et discontinues, les contours flous. Les zones touchées sont typiquement le côlon et les derniers centimètres de l'iléon (On parle alors d' « iléite de Crohn »). Les lésions rencontrées sont des ulcérations, souvent aphtoïdes ou profondes. Elles peuvent se présenter sous forme de véritables fissures dans la muqueuse.

Dans les biopsies de muqueuse digestive, la présence d'un granulome epithélioïde est un argument fort en faveur du diagnostic de la maladie (œdème et infiltrat lympho-plasmocytaire, ulcérations larges et fissulaires, abcès cryptiques).
Vidéocapsule

La vidéocapsule est une petite caméra vidéo que les patients avalent et qui enregistre les images du tube digestif. Son principal atout est de pouvoir visualiser l'intestin grêle qui est inaccessible à l'endoscopie.
Entéroscopie
On peut également explorer l'intestin grêle à l'aide d'un entéroscope (double ballon ou simple ballon). Il s'agit d'un endoscope plus long qu'un coloscope dont la progression est facilitée par un surtube à ballon gonflable. Son intérêt par rapport à la vidéocapsule réside dans la possibilité d'intervenir sur la lésion et d'avoir une bonne précision quant à la localisation.
Radiologie
L'absorbtion d'un liquide radio-opaque permet de visualiser le tube digestif. Cet examen est utile pour observer les zones non visibles par endoscopie (en particulier l'intestin grêle). Elle permet de détecter d'éventuelles sténoses (rétrécissements), fistule, mais il est à éviter dans les poussées sévères.

Le scanner peut aider au diagnostic, particulièrement s'il existe des fistules.
Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est difficile à faire car la maladie peut avoir, à tort, été étiquetée comme un trouble fonctionnel digestif intestinal, appelé également côlon irritable.

On peut confondre facilement une rectocolite hémorragique (ne touchant que le côlon) et une maladie de Crohn (pouvant toucher tout le tube digestif), toutes deux des formes de maladies inflammatoires chroniques intestinales.

Le diagnostic peut ne pas être porté avec certitude entre ces deux entités lors des premières poussées, on parle alors de colite indéterminée. Dans la plupart des cas, l'évolution de la maladie et de ses signes cliniques permet, après plusieurs mois ou années, de finir par déterminer avec précision la maladie concernée et donc d'adapter au mieux la stratégie thérapeutique. Il arrive cependant que la colite reste indéterminée, le débat actuel étant de savoir si la cause n'est pas une troisième entité des maladies inflammatoires chroniques intestinales.

Certaines colites infectieuses peuvent aussi présenter un tableau trompeur.
Complications

Occlusion ou sub-occlusion intestinale
Les fistules : interne et externe
Les abcès
La perforation du grêle
La colectasie aigüe
Dégénérescence maligne